Orphanet
444092
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Es una enfermedad sistémica o reumatológica genética y poco frecuente caracterizada por enfermedad pulmonar intersticial (a menudo con hemorragia pulmonar) y artritis inflamatoria, asociada a títulos elevados de autoanticuerpos (incluyendo los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo y antinucleares y el factor reumatoide). La enfermedad debuta entre el periodo de lactancia y la adolescencia con taquipnea, tos, hemoptisis y/o dolor articular. Algunos pacientes también pueden desarrollar enfermedad glomerular. (INSERM; ORPHANET)
Orphanet
444092
Ministerio
No disponible
CIE
J848
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una enfermedad sistémica o reumatológica genética y poco frecuente caracterizada por enfermedad pulmonar intersticial (a menudo con hemorragia pulmonar) y artritis inflamatoria, asociada a títulos elevados de autoanticuerpos (incluyendo los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo y antinucleares y el factor reumatoide). La enfermedad debuta entre el periodo de lactancia y la adolescencia con taquipnea, tos, hemoptisis y/o dolor articular. Algunos pacientes también pueden desarrollar enfermedad glomerular. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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