Orphanet
447764
Ficha clínica pública
Colangitis esclerosante asociada a IgG4
Es una enfermedad autoinmune sistémica poco frecuente caracterizada por colestasis y anomalías colangiográficas difusas con engrosamiento circular y simétrico de la pared del conducto biliar y niveles elevados de IgG4 en suero. Los hallazgos histopatológicos característicos incluyen un infiltrado denso de células plasmáticas IgG4 positivas y fibrosis extensiva en la pared del conducto biliar. Por lo general, la respuesta a la terapia con esteroides es buena. Los pacientes se presentan con ictericia, colangitis, prurito y, a menudo, con hallazgos asociados con pancreatitis autoinmune, sialoadenitis y fibrosis retroperitoneal. (INSERM; ORPHANET)
CIE K830
Orphanet 447764
Ministerio
No disponible
CIE
K830
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Descripción general
Es una enfermedad autoinmune sistémica poco frecuente caracterizada por colestasis y anomalías colangiográficas difusas con engrosamiento circular y simétrico de la pared del conducto biliar y niveles elevados de IgG4 en suero. Los hallazgos histopatológicos característicos incluyen un infiltrado denso de células plasmáticas IgG4 positivas y fibrosis extensiva en la pared del conducto biliar. Por lo general, la respuesta a la terapia con esteroides es buena. Los pacientes se presentan con ictericia, colangitis, prurito y, a menudo, con hallazgos asociados con pancreatitis autoinmune, sialoadenitis y fibrosis retroperitoneal. (INSERM; ORPHANET)
- Nombre Orphanet
- Colangitis esclerosante asociada a IgG4
- Nombre ministerio
- No disponible
- Actualización
- 29/05/2026
Diagnóstico
Laboratorios con oferta diagnóstica asociada
0 laboratorios vinculados
No hay laboratorios diagnósticos activos asociados a esta enfermedad en el directorio público.
Tratamiento
Laboratorios con alternativas terapéuticas asociadas
0 laboratorios vinculados
No hay laboratorios de tratamiento activos asociados a esta enfermedad en el directorio público.
Continuidad clínica
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