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Es una enfermedad poco frecuente de las vías biliares caracterizada por el desarrollo de colangitis esclerosante debido a una agresión primaria y conocida del árbol biliar, tal como infecciones, enfermedades autoinmunes, exposición a agentes tóxicos, lesiones obstructivas e isquémicas. Los pacientes pueden mantenerse inicialmente asintomáticos aunque presentan niveles elevados de fosfatasa alcalina y gamma-glutamiltransferasa. La presentación tardía incluye dolor abdominal, ictericia, prurito, fiebre y colangitis bacteriana por infección ascendente. (INSERM; ORPHANET)
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Ministerio
No disponible
CIE
K830
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una enfermedad poco frecuente de las vías biliares caracterizada por el desarrollo de colangitis esclerosante debido a una agresión primaria y conocida del árbol biliar, tal como infecciones, enfermedades autoinmunes, exposición a agentes tóxicos, lesiones obstructivas e isquémicas. Los pacientes pueden mantenerse inicialmente asintomáticos aunque presentan niveles elevados de fosfatasa alcalina y gamma-glutamiltransferasa. La presentación tardía incluye dolor abdominal, ictericia, prurito, fiebre y colangitis bacteriana por infección ascendente. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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