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Es una enfermedad poco frecuente asociada a IgG4 caracterizada por una lesión inflamatoria crónica benigna similar a un tumor de la glándula submandibular. Las características histológicas son fibrosis periductal, atrofia acinar, flebitis obliterante, infiltrado linfoplasmocitario rico en células plasmáticas IgG4 positivas y formación de folículos linfoides. La arquitectura lobulillar está conservada. Los pacientes suelen presentar inflamación unilateral e indolora de la glándula submandibular. El análisis serológico revela niveles elevados de IgG4. (INSERM; ORPHANET)
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Ministerio
No disponible
CIE
K112
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una enfermedad poco frecuente asociada a IgG4 caracterizada por una lesión inflamatoria crónica benigna similar a un tumor de la glándula submandibular. Las características histológicas son fibrosis periductal, atrofia acinar, flebitis obliterante, infiltrado linfoplasmocitario rico en células plasmáticas IgG4 positivas y formación de folículos linfoides. La arquitectura lobulillar está conservada. Los pacientes suelen presentar inflamación unilateral e indolora de la glándula submandibular. El análisis serológico revela niveles elevados de IgG4. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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