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449563
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Es una enfermedad ocular inflamatoria poco frecuente caracterizada por linfocitos IgG4 - inmunopositivos e infiltrado de plasmocitos, y por fibrosis colagenosa en el tejido afectado y niveles séricos de IgG4 elevados. La presentación clínica incluye lesión masiva o hinchazón de las estructuras dañadas, afectando por lo general a la glándula y al conducto lagrimal, nervios infra-y supraorbitario, músculos extraoculares y tejidos blandos orbitarios. La afectación sistémica es común. (INSERM; ORPHANET)
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449563
Ministerio
No disponible
CIE
H051
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una enfermedad ocular inflamatoria poco frecuente caracterizada por linfocitos IgG4 - inmunopositivos e infiltrado de plasmocitos, y por fibrosis colagenosa en el tejido afectado y niveles séricos de IgG4 elevados. La presentación clínica incluye lesión masiva o hinchazón de las estructuras dañadas, afectando por lo general a la glándula y al conducto lagrimal, nervios infra-y supraorbitario, músculos extraoculares y tejidos blandos orbitarios. La afectación sistémica es común. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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