Fibrosis angiocéntrica eosinofílica

Es una malformación otorrinolaringológica poco frecuente caracterizada por una masa submucosa indolente de tamaño y extensión variables, que se origina, con mayor frecuencia, en la cavidad nasal anterior, afectando al tabique nasal y a la pared nasal lateral, pudiendo extenderse a los senos adyacentes. La aparición en la laringe y el tracto respiratorio inferior o en las órbitas es poco frecuente. El examen histológico muestra fibrosis estromal angiocéntrica concéntrica (fibrosis de piel de cebolla) y eosinofilia. También se puede observar un mayor número de células plasmáticas IgG4 positivas en la lesión, además de niveles séricos elevados de IgG4. Los pacientes suelen presentar síntomas obstructivos mantenidos en el tiempo. (INSERM; ORPHANET)