Leucemia de células plasmáticas

Es una neoplasia de células plasmáticas poco frecuente caracterizada por plasmocitosis periférica, por lo general, con infiltración extensa y difusa de la médula ósea y paraproteinemia monoclonal. Las células plasmáticas neoplásicas también se pueden encontrar en sitios extramedulares, tales como el hígado o el bazo, entre otros. La mayoría de los casos se presentan como una leucemia de células plasmáticas primaria sin un diagnóstico previo de mieloma. El trastorno también puede incluir la transformación leucémica del mieloma de células plasmáticas (leucemia de células plasmáticas secundaria). Las manifestaciones clínicas incluyen linfadenopatía, organomegalia, insuficiencia renal y de la médula ósea, así como neuropatías periféricas. Por lo general, se observan niveles séricos elevados de lactato deshidrogenasa y microglobulina beta2, así como hipercalcemia (que puede conducir a una crisis hipercalcémica). (INSERM; ORPHANET)