Orphanet
454831
Información médica al alcance de todos
Es un trastorno poco frecuente inducido por la radiación que resulta de la exposición de todo el cuerpo a dosis elevadas de radiación penetrante (>0,7 Gray) en un período de tiempo muy breve (normalmente minutos) y caracterizado por síndrome de médula ósea con pancitopenia (síntomas leves que pueden estar presentes a partir de 0,3 Gray), síndrome gastrointestinal que resulta en infección, deshidratación y desequilibrio electrolítico en su mayoría fatales (que ocurre a dosis >10 Gray), y síndrome cardiovascular/del sistema nervioso central con diarrea acuosa, crisis epiléptica, coma y fallecimiento dentro de los tres días posteriores a la exposición (que ocurre a dosis >50 Gray). El síndrome se desarrolla en cuatro etapas clínicas (prodrómica/latente/enfermedad manifiesta/recuperación o muerte) de duración variable. (INSERM; ORPHANET)
Orphanet
454831
Ministerio
No disponible
CIE
T66
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es un trastorno poco frecuente inducido por la radiación que resulta de la exposición de todo el cuerpo a dosis elevadas de radiación penetrante (>0,7 Gray) en un período de tiempo muy breve (normalmente minutos) y caracterizado por síndrome de médula ósea con pancitopenia (síntomas leves que pueden estar presentes a partir de 0,3 Gray), síndrome gastrointestinal que resulta en infección, deshidratación y desequilibrio electrolítico en su mayoría fatales (que ocurre a dosis >10 Gray), y síndrome cardiovascular/del sistema nervioso central con diarrea acuosa, crisis epiléptica, coma y fallecimiento dentro de los tres días posteriores a la exposición (que ocurre a dosis >50 Gray). El síndrome se desarrolla en cuatro etapas clínicas (prodrómica/latente/enfermedad manifiesta/recuperación o muerte) de duración variable. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
0 laboratorios vinculados
Tratamiento
0 laboratorios vinculados
Continuidad clínica
Es una forma grave de hipobetalipoproteinemia familiar (HBLF) caracterizada por niveles bajos permanentes (por debajo del quinto percentil) de apolipoproteína B...
La acalasia idiopática (AI) es un trastorno motor esofágico primario caracterizado por la pérdida de peristalsis esofágica y una relajación insuficiente del esf...
Es una malformación poco frecuente caracterizada por la ausencia del cuero cabelludo y de alguno de los huesos planos de la bóveda craneal. El tamaño del área a...
Es un trastorno congénito del metabolismo poco frecuente caracterizado por una deficiencia en la catalasa eritrocitaria, enzima que cataliza la descomposición d...