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457077
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Es una enfermedad sistémica poco frecuente caracterizada por un inicio agudo o subagudo de trombocitopenia, anasarca (edema, derrame pleural, ascitis) e inflamación sistémica (fiebre y/o elevación de la proteína C reactiva). Las categorías diagnósticas menores son los rasgos similares a la enfermedad de Castleman en la biopsia de ganglio linfático, mielofibrosis de reticulina y/o aumento del número de megacariocitos en la médula ósea, insuficiencia renal progresiva y ligera organomegalia que incluye hepatoesplenomegalia y linfadenopatía. La mayoría de los pacientes muestra niveles elevados de fosfatasa alcalina sérica y, más raramente, una hipergammaglobulinemia policlonal. (INSERM; ORPHANET)
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457077
Ministerio
No disponible
CIE
M358
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una enfermedad sistémica poco frecuente caracterizada por un inicio agudo o subagudo de trombocitopenia, anasarca (edema, derrame pleural, ascitis) e inflamación sistémica (fiebre y/o elevación de la proteína C reactiva). Las categorías diagnósticas menores son los rasgos similares a la enfermedad de Castleman en la biopsia de ganglio linfático, mielofibrosis de reticulina y/o aumento del número de megacariocitos en la médula ósea, insuficiencia renal progresiva y ligera organomegalia que incluye hepatoesplenomegalia y linfadenopatía. La mayoría de los pacientes muestra niveles elevados de fosfatasa alcalina sérica y, más raramente, una hipergammaglobulinemia policlonal. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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