Hemangioendotelioma compuesto

Es un tumor vascular poco frecuente caracterizado por una lesión nodular, infiltrativa, mal delimitada con diferenciación vascular, localizada en la dermis y el subcutis. El tumor está compuesto por elementos histológicamente benignos, intermedios y malignos. Típicamente es una mezcla de componentes diferentes, que incluyen el hemangioendotelioma epitelioide y retiforme, el hemangioma de células fusiformes, áreas similares al angiosarcoma y lesiones vasculares benignas. Muestra predilección por la parte distal de las extremidades. Muchos pacientes presentan antecedentes de linfedema. Las recidivas locales son frecuentes, mientras que la metástasis es poco común. (INSERM; ORPHANET)