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Es un grupo poco frecuente de trastornos de malformación linfática que se caracterizan por una malformación congénita benigna, aislada o multifocal, de los vasos linfáticos de los tejidos blandos. Las malformaciones consisten en lesiones quísticas indoloras localizadas predominantemente en la cabeza y el cuello (pero que pueden afectar a cualquier parte del cuerpo), y que tienen una presentación clínica variable según el tamaño y la localización específicos de la lesión. La clasificación en malformaciones linfáticas macroquísticas, malformaciones linfáticas microquísticas o malformaciones linfáticas quísticas mixtas se basa en el tamaño del quiste(s) contenido(s) en la lesión. También puede observarse déficits funcionales y compromiso de las funciones vitales (incluyendo la respiración y la alimentación). (INSERM; ORPHANET)
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Resumen clínico
Es un grupo poco frecuente de trastornos de malformación linfática que se caracterizan por una malformación congénita benigna, aislada o multifocal, de los vasos linfáticos de los tejidos blandos. Las malformaciones consisten en lesiones quísticas indoloras localizadas predominantemente en la cabeza y el cuello (pero que pueden afectar a cualquier parte del cuerpo), y que tienen una presentación clínica variable según el tamaño y la localización específicos de la lesión. La clasificación en malformaciones linfáticas macroquísticas, malformaciones linfáticas microquísticas o malformaciones linfáticas quísticas mixtas se basa en el tamaño del quiste(s) contenido(s) en la lesión. También puede observarse déficits funcionales y compromiso de las funciones vitales (incluyendo la respiración y la alimentación). (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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