Orphanet
464336
Ficha clínica pública
Enfermedad BENTA
Es una inmunodeficiencia primaria poco frecuente caracterizada por el inicio en la infancia de linfadenopatía generalizada, esplenomegalia y linfocitosis, con una expansión policlonal excesiva de células B. Los pacientes presentan infecciones recurrentes y alteración de la respuesta mediada por células T y anticuerpos, mientras que las manifestaciones autoinmunes patentes suelen estar ausentes. Se ha descrito el desarrollo de neoplasias de células B en etapas posteriores de la vida. (INSERM; ORPHANET)
CIE D818
Orphanet 464336
Ministerio
No disponible
CIE
D818
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Descripción general
Es una inmunodeficiencia primaria poco frecuente caracterizada por el inicio en la infancia de linfadenopatía generalizada, esplenomegalia y linfocitosis, con una expansión policlonal excesiva de células B. Los pacientes presentan infecciones recurrentes y alteración de la respuesta mediada por células T y anticuerpos, mientras que las manifestaciones autoinmunes patentes suelen estar ausentes. Se ha descrito el desarrollo de neoplasias de células B en etapas posteriores de la vida. (INSERM; ORPHANET)
- Nombre Orphanet
- Enfermedad BENTA
- Nombre ministerio
- No disponible
- Actualización
- 29/05/2026
Diagnóstico
Laboratorios con oferta diagnóstica asociada
0 laboratorios vinculados
No hay laboratorios diagnósticos activos asociados a esta enfermedad en el directorio público.
Tratamiento
Laboratorios con alternativas terapéuticas asociadas
0 laboratorios vinculados
No hay laboratorios de tratamiento activos asociados a esta enfermedad en el directorio público.
Continuidad clínica
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