Epiteliopatía pigmentaria retiniana arrugada de Martinica

Es una enfermedad de la retina genética y poco frecuente caracterizada por un patrón característico de fondo de ojo en suelo agrietado por la presencia de líneas blancas profundas difusas en la mácula, hasta el nivel del epitelio pigmentario de la retina, que está ligeramente elevado y ondulado. Puede asociar exudación macular y la membrana de Bruch también puede verse afectada. Ocasionalmente, se observan cambios pigmentarios numulares periféricos asociados a ceguera. Las lesiones se agrandan con el tiempo, preferentemente con una extensión y confluencia macular. Las complicaciones pueden incluir vasculopatía coroidea polipoidea, neovascularización coroidea o cicatrización macular fibrosa atrófica que pueden derivar en una disminución de la agudeza visual con el tiempo. (INSERM; ORPHANET)