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Ficha clínica pública

Enfermedad pediátrica hereditaria similar a Behçet

Es un síndrome autoinflamatorio autosómico dominante poco frecuente caracterizado por inflamación sistémica de inicio temprano con manifestaciones autoinmunes y, más raramente, deficiencia inmunológica humoral y aumento de la producción de citocinas proinflamatorias circulantes, que se manifiesta de forma variable con úlceras aftosas orales recurrentes, úlceras genitales, artralgia o artritis, fiebre periódica, uveítis, y afectación gastrointestinal grave (dolor, diarrea, vómitos, sangrado rectal). (INSERM; ORPHANET)

CIE D898 Orphanet 476102

Labs diagnósticos

0

Labs tratamiento

0

Especialidades

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Procedimientos

0

Resumen clínico

Descripción general

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Es un síndrome autoinflamatorio autosómico dominante poco frecuente caracterizado por inflamación sistémica de inicio temprano con manifestaciones autoinmunes y, más raramente, deficiencia inmunológica humoral y aumento de la producción de citocinas proinflamatorias circulantes, que se manifiesta de forma variable con úlceras aftosas orales recurrentes, úlceras genitales, artralgia o artritis, fiebre periódica, uveítis, y afectación gastrointestinal grave (dolor, diarrea, vómitos, sangrado rectal). (INSERM; ORPHANET)

Nombre Orphanet
Enfermedad pediátrica hereditaria similar a Behçet
Nombre ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Diagnóstico

Laboratorios con oferta diagnóstica asociada

0 laboratorios vinculados

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Tratamiento

Laboratorios con alternativas terapéuticas asociadas

0 laboratorios vinculados

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Continuidad clínica

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