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Es un tumor de partes blandas poco frecuente caracterizado por una masa única (o solitaria) fibrosa , que se desarrolla habitualmente en el tejido subcutáneo, compuesto por células fibroblásticas/miofibroblásticas uniformes que muestran un patrón de crecimiento laxo. Afecta mayoritariamente a las extremidades superiores, al tronco, la cabeza y la región cervical. La lesión suele ser de rápido crecimiento y en la mayoría de los casos mide menos de cinco centímetros de diámetro. Macroscópicamente, puede aparecer circunscrito o infiltrante, pero no encapsulado. La recidiva después de la escisión es muy infrecuente y no metastatiza. (INSERM; ORPHANET)
Orphanet
477742
Ministerio
No disponible
CIE
M798
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es un tumor de partes blandas poco frecuente caracterizado por una masa única (o solitaria) fibrosa , que se desarrolla habitualmente en el tejido subcutáneo, compuesto por células fibroblásticas/miofibroblásticas uniformes que muestran un patrón de crecimiento laxo. Afecta mayoritariamente a las extremidades superiores, al tronco, la cabeza y la región cervical. La lesión suele ser de rápido crecimiento y en la mayoría de los casos mide menos de cinco centímetros de diámetro. Macroscópicamente, puede aparecer circunscrito o infiltrante, pero no encapsulado. La recidiva después de la escisión es muy infrecuente y no metastatiza. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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