Litiasis intrahepática primaria

Es una enfermedad poco frecuente del tracto biliar caracterizada por la formación de cálculos dentro de los conductos biliares intrahepáticos sin causa conocida, que conduce a estasis biliar y episodios repetidos de colangitis. La entidad es infrecuente en Occidente pero frecuente en el este de Asia. La enfermedad suele presentarse antes de los cuarenta años de edad con dolor en el hipocondrio derecho, ictericia y/o fiebre. Los cálculos son habitualmente de bilirrubinato de calcio y hay bacterias presentes en la bilis en casi todos los casos. Las complicaciones incluyen estenosis biliar, absceso hepático, fibrosis hepática y cirrosis biliar secundaria. También se ha descrito la asociación con el colangiocarcinoma. (INSERM; ORPHANET)