Orphanet
485426
Ficha clínica pública
Fibrosis hepática congénita aislada
Es una enfermedad hepática parenquimatosa poco frecuente caracterizada por fibrosis progresiva de los tractos portales debido al cese de la maduración de la placa ductal de los conductos biliares intrahepáticos. Clínicamente, puede manifestarse como hipertensión portal, colangitis, o en formas mixtas o latentes. El inicio de los síntomas se produce principalmente en la adolescencia o en adultos jóvenes. La función hepatocelular está relativamente bien conservada. (INSERM; ORPHANET)
CIE Q446
Orphanet 485426
Ministerio
No disponible
CIE
Q446
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Descripción general
Es una enfermedad hepática parenquimatosa poco frecuente caracterizada por fibrosis progresiva de los tractos portales debido al cese de la maduración de la placa ductal de los conductos biliares intrahepáticos. Clínicamente, puede manifestarse como hipertensión portal, colangitis, o en formas mixtas o latentes. El inicio de los síntomas se produce principalmente en la adolescencia o en adultos jóvenes. La función hepatocelular está relativamente bien conservada. (INSERM; ORPHANET)
- Nombre Orphanet
- Fibrosis hepática congénita aislada
- Nombre ministerio
- No disponible
- Actualización
- 29/05/2026
Diagnóstico
Laboratorios con oferta diagnóstica asociada
0 laboratorios vinculados
No hay laboratorios diagnósticos activos asociados a esta enfermedad en el directorio público.
Tratamiento
Laboratorios con alternativas terapéuticas asociadas
0 laboratorios vinculados
No hay laboratorios de tratamiento activos asociados a esta enfermedad en el directorio público.
Continuidad clínica
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