Fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática

Es una neumonía intersticial idiopática poco frecuente caracterizada por fibroelastosis subpleural y parenquimatosa importante con fibrosis pleural, que afecta predominantemente a los lóbulos superiores. Los signos y síntomas incluyen tos no productiva, disnea e infecciones respiratorias recurrentes. El neumotórax es una complicación frecuentemente descrita. Los estudios de la función pulmonar revelan un patrón restrictivo y una capacidad de difusión reducida. La tomografía computarizada muestra engrosamiento pleural con signos de fibrosis (bronquiectasias por tracción, distorsión de la arquitectura pulmonar y pérdida de volumen) y reticulación. (INSERM; ORPHANET)