Orphanet
1929
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Es una enfermedad poco frecuente inflamatoria y autoinmune con epilepsia caracterizada por atrofia hemisférica unilateral, asociada a epilepsia focal farmacorresistente, hemiplejía progresiva y deterioro cognitivo. La enfermedad afecta principalmente a niños y debuta con un período prodrómico con hemiparesia leve o crisis poco frecuentes que dura hasta varios años. La fase aguda está caracterizada por crisis frecuentes que se originan en un hemisferio cerebral, a lo que sigue una fase residual con un déficit neurológico persistente grave y epilepsia recurrente. (INSERM; ORPHANET)
Orphanet
1929
Ministerio
772
CIE
G048
OMIM
En revisión
Resumen clínico
Es una enfermedad poco frecuente inflamatoria y autoinmune con epilepsia caracterizada por atrofia hemisférica unilateral, asociada a epilepsia focal farmacorresistente, hemiplejía progresiva y deterioro cognitivo. La enfermedad afecta principalmente a niños y debuta con un período prodrómico con hemiparesia leve o crisis poco frecuentes que dura hasta varios años. La fase aguda está caracterizada por crisis frecuentes que se originan en un hemisferio cerebral, a lo que sigue una fase residual con un déficit neurológico persistente grave y epilepsia recurrente. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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