Encefalopatía progresiva de inicio precoz con miclonías migratorias continuas

Es un trastorno poco frecuente caracterizado por una encefalopatía progresiva de inicio temprano con mioclonus continuo migratorio. Se han descrito tres casos. El mioclonus continuo focal debutó durante los primeros meses de vida. Más adelante se presentan prolongadas convulsiones mioclónicas bilaterales y convulsiones tónico-clónicas generalizadas. A continuación aparece una encefalopatía progresiva con hipotonía y ataxia. La atrofia cortical se detectó por tomografía computarizada (CT) e imagen por resonancia magnética (MRI). La etiología es desconocida. (INSERM; ORPHANET)