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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

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Directorio clínico inicial

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La microcefalia con o sin coriorretinopatía, linfedema o discapacidad intelectual (MCLID) es una afección autosómica dominante poco frecuente que se caracteriza por una expresión variable de microcefalia, trastornos oculares que incluyen co...

CIE Q878
Orphanet
2526
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es una anomalía vascular genética, poco frecuente, caracterizada por microcefalia congénita grave, deficiente crecimiento somático, múltiples malformaciones capilares cutáneas difusas, epilepsia intratable, profundo retraso global del desar...

CIE Q878
Orphanet
294016
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es un síndrome caracterizado por microcefalia y braquicefalia, anomalías oculares (microftalmía, microcórnea, cataratas congénitas), hipogenitalismo, déficit intelectual grave, retraso del crecimiento y espasticidad progresiva. Se ha descri...

CIE Q878
Orphanet
2528
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es un síndrome malformativo del sistema nervioso central, genético y poco frecuente, caracterizado por marcada microcefalia de inicio prenatal, retraso motor grave con hipotonía, polimicrogiria bilateral, agenesia del cuerpo calloso, dilata...

CIE Q043 OMIM En revisión
Orphanet
171703
Ministerio
1171
Actualización
29/05/2026

Es un síndrome caracterizado por microcefalia, sordera, déficit intelectual y dismorfia facial (asimetría facial, glabela prominente, orejas en forma de copa y de implantación baja, labio inferior prominente, micrognatia). Se ha descrito en...

CIE Q878
Orphanet
2533
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es un defecto del desarrollo embrionario poco frecuente caracterizado por la asociación de microcórnea, glaucoma e hipoplasia del seno frontal. También se ha descrito piel palmar gruesa y torus palatino. No ha habido más casos descritos en...

CIE Q158
Orphanet
2536
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es una monosomía autosómica parcial poco frecuente, caracterizada por leve dismorfia facial que incluye macrocefalia, frente ancha, hiper- o hipotelorismo, ojos hundidos, fisuras palpebrales inclinadas hacia arriba o hacia abajo, orejas de...

CIE Q935
Orphanet
276413
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026