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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

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11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

La acidemia metilmalónica resistente a vitamina B12 es un error congénito del metabolismo de la vitamina B12 (cobalamina) caracterizado por crisis cetoacidóticas recurrentes o vómitos transitorios, deshidratación, hipotonía, y déficit intel...

CIE E711
Orphanet
27
Ministerio
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29/05/2026

La acidemia metilmalónica resistente a vitamina B12 tipo mut0 es un error innato del metabolismo que se caracteriza por comas cetoacidóticos recurrentes o vómitos transitorios, deshidratación, hipotonía y déficit intelectual, y que no respo...

CIE E711
Orphanet
289916
Ministerio
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Actualización
29/05/2026

La acidemia metilmalónica resistente a vitamina B12 tipo mut- es un error innato del metabolismo que se caracteriza por comas cetoacidóticos recurrentes o vómitos transitorios, deshidratación, hipotonía y déficit intelectual, y que no respo...

CIE E711
Orphanet
79312
Ministerio
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29/05/2026

Es un error congénito del metabolismo de la vitamina B12 (cobalamina) caracterizado por comas cetoacidóticos recurrentes o vómitos transitorios, deshidratación, hipotonía, y discapacidad intelectual. Responde a la vitamina B12. Existen 3 ti...

CIE E711 OMIM 251100
Orphanet
28
Ministerio
18
Actualización
29/05/2026

La acidemia metilmalónica es un error congénito del metabolismo de la vitamina B12, caracterizado por manifestaciones gastrointestinales y neurometabólicas resultantes de una disminución de la función de la enzima mitocondrial metilmalonil-...

Orphanet
293355
Ministerio
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29/05/2026

Enfermedad huérfana

Acidemia pipecólica

#28

Esta entidad ha sido excluida de la nomenclatura de enfermedades raras de Orphanet y transferida a Trastorno de la biogénesis del peroxisoma (INSERM; ORPHANET)

Orphanet
34
Ministerio
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29/05/2026

Enfermedad huérfana

Acidemia piroglutamica

#10860

Contenido clínico complementario disponible próximamente para esta enfermedad.

CIE D551 OMIM 266130
Orphanet
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20
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Acidemia propiónica

#29

La acidemia propiónica (AP) es una aciduria orgánica causada por deficiencias en la actividad de la propionil CoA-carboxilasa, y se caracteriza por episodios potencialmente mortales de descompensación metabólica y disfunción neurológica que...

CIE E711 OMIM 606054
Orphanet
35
Ministerio
21
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Acidemia succínica

#831

Esta entidad ha sido excluida de la nomenclatura de enfermedades raras de Orphanet y transferida a Deficiencia aislada del complejo I (INSERM; ORPHANET)

Orphanet
936
Ministerio
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Actualización
29/05/2026