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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

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11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

Enfermedad huérfana

Síndrome de Bartsocas-Papas

#1023

El síndrome de Bartsocas-Papas es un síndrome de pterigium poplíteo (véase este término) hereditario raro caracterizado por un gran pliegue membranoso en el hueco poplíteo, microcefalia, rasgos faciales típicos con fisuras palpebrales corta...

CIE Q872 OMIM 263650
Orphanet
1234
Ministerio
1607
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Bartter

#103

El síndrome de Bartter es un grupo de enfermedades tubulares renales poco frecuentes que se caracteriza por una alteración de la reabsorción salina en el segmento ascendente grueso del asa de Henle y, clínicamente, por asociación de alcalos...

CIE E268 OMIM 241200
Orphanet
112
Ministerio
1608
Actualización
29/05/2026
#7610

Esta entidad ha sido excluida de la nomenclatura de enfermedades raras de Orphanet y transferida a Hipocalcemia autosómica dominante (INSERM; ORPHANET)

CIE E268
Orphanet
263417
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Bartter tipo 3

#4121

Es una forma del síndrome de Bartter caracterizada por una edad de inicio más tardía que en los otros tipos del síndrome, que típicamente se presenta después del primer año de vida con fallo de medro, alcalosis metabólica hipopotasémica e h...

CIE E268
Orphanet
93605
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Bartter tipo 4

#3728

Es una forma del síndrome de Bartter caracterizada por polihidramnios materno, parto prematuro, pérdida de sal, poliuria y sordera neurosensorial, asociada a alcalosis metabólica hipopotasémica e hipoclorémica, niveles plasmáticos elevados...

CIE E268
Orphanet
89938
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Bartter tipo 5

#10441

Es una forma de síndrome de Bartter prenatal caracterizada por polihidramnios materno temprano, pérdida renal excesiva de sal con alcalosis metabólica secundaria en el periodo neonatal que desaparece por completo en los primeros meses de vi...

CIE E268
Orphanet
570371
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es un síndrome de discapacidad intelectual de origen genético y poco frecuente, caracterizado por un grave retraso global del desarrollo con discapacidad intelectual, microcefalia, retraso del crecimiento, defectos oculares tales como catar...

CIE Q878
Orphanet
464738
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Bazex

#6077

El síndrome de Bazex es un raro síndrome paraneoplásico caracterizado por lesiones psoriasiformes de distribución acral. (INSERM; ORPHANET)

CIE L448 OMIM En revisión
Orphanet
166113
Ministerio
1610
Actualización
29/05/2026
#104

El síndrome de Bazex-Dupré-Christol es una genodermatosis rara que predispone a la aparición temprana de carcinomas basocelulares. (INSERM; ORPHANET)

CIE L988 OMIM 301845
Orphanet
113
Ministerio
1611
Actualización
29/05/2026
#107

El síndrome de Beckwith-Wiedemann (SBW) es un trastorno genético caracterizado por sobrecrecimiento, predisposición tumoral y malformaciones congénitas. (INSERM; ORPHANET)

CIE Q873 OMIM 130650
Orphanet
116
Ministerio
1612
Actualización
29/05/2026