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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

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11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

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La inmunodeficiencia combinada por déficit parcial de RAG1 es una forma de inmunodeficiencia combinada de linfocitos T y B (CID; consulte este término) caracterizada por una infección grave y persistente de citomegalovirus (CMV) y citopenia...

CIE D818 OMIM 609889
Orphanet
231154
Ministerio
465
Actualización
29/05/2026

La inmunodeficiencia combinada (CID) por disfunción en el canal CA2+ (CRAC) activado por liberación de Ca2+ es una forma de CID caracterizada por infecciones recurrentes, autoinmunidad, miopatía congénita y displasia ectodérmica. Incluye do...

CIE D818
Orphanet
169090
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#1258

Contenido clínico complementario disponible próximamente para esta enfermedad.

CIE D830 OMIM 146830, 240500, 607594, 613493, 613494, 61349
Orphanet
1572
Ministerio
1083
Actualización
29/05/2026

Este término no caracteriza una enfermedad, sino un grupo de enfermedades. Para saber más acerca de las enfermedades incluidas bajo este término, puede consultar las clasificaciones. (INSERM; ORPHANET)

Orphanet
79391
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

La inmunodeficiencia con anomalía del factor I es una inmunodeficiencia primaria, genética y poco frecuente, caracterizada por una mayor susceptibilidad a infecciones recurrentes, generalmente graves (particularmente por Neisseria meningiti...

CIE D841 OMIM 610984
Orphanet
200418
Ministerio
415
Actualización
29/05/2026

Es una inmunodeficiencia primaria poco frecuente con un patrón de herencia recesivo ligado al cromosoma X o autosómico. Está caracterizada por atrofia del timo en ausencia de otras anomalías congénitas, con una profunda deficiencia de célul...

CIE D814
Orphanet
83471
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Este término no caracteriza una enfermedad, sino un grupo de enfermedades. Para saber más acerca de las enfermedades incluidas bajo este término, puede consultar las clasificaciones. (INSERM; ORPHANET)

Orphanet
183494
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026