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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

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Directorio clínico inicial

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La inmunodeficiencia por deficiencia de CD25 es una inmunodeficiencia primaria genética, poco frecuente, debida a un defecto en la inmunidad adaptativa. Está caracterizada por una inmunodeficiencia grave, presentando una profunda susceptibi...

CIE D898 OMIM 606367
Orphanet
169100
Ministerio
1086
Actualización
29/05/2026

La inmunodeficiencia debida a la deficiencia de ficolina-3, es una inmunodeficiencia de causa genética poco frecuente que produce una anomalía proteica en la cascada del complemento. Está caracterizada por niveles séricos bajos o indetectab...

CIE D841 OMIM 613860
Orphanet
331190
Ministerio
417
Actualización
29/05/2026

La inmunodeficiencia por deficiencia de MASP-2, es una inmunodeficiencia genética poco frecuente debida a anomalías de la cascada proteica del complemento, caracterizada por niveles séricos de MASP-2 bajos, susceptibilidad variable a infecc...

CIE D841 OMIM 613791
Orphanet
331187
Ministerio
443
Actualización
29/05/2026

La inmunodeficiencia por deficiencia del factor H es una inmunodeficiencia primaria, genética, poco frecuente, caracterizada por una mayor susceptibilidad a infecciones recurrentes, generalmente graves (particularmente por Neisseria meningi...

CIE D841
Orphanet
200421
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es una inmunodeficiencia primaria genética y poco frecuente caracterizada por la ausencia parcial o completa de moléculas HLA de clase II en la superficie de las células del sistema inmunitario, lo que produce un defecto grave en la respues...

CIE D817 OMIM 209920
Orphanet
572
Ministerio
1089
Actualización
29/05/2026

Es una inmunodeficiencia primaria autosómica recesiva poco frecuente caracterizada por una marcada disminución de la expresión de moléculas HLA de clase I en la superficie celular, que suele ocasionar la aparición de infecciones bacterianas...

CIE D816 OMIM 604571
Orphanet
34592
Ministerio
478
Actualización
29/05/2026

Este término no caracteriza una enfermedad, sino un grupo de enfermedades. Para saber más acerca de las enfermedades incluidas bajo este término, puede consultar las clasificaciones. (INSERM; ORPHANET)

Orphanet
331220
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026