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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

Enfermedad huérfana

Piebaldismo

#2153

El piebaldismo es un trastorno raro y congénito de la pigmentación de la piel que se caracteriza por la presencia de áreas de la piel hipopigmentadas y despigmentadas (leucoderma)...

CIE E703 OMIM 172800
Orphanet
2884
Ministerio
1395
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Pili bifurcati

#640

Es una displasia transitoria poco frecuente del eje del cabello caracterizada por una duplicación segmentaria del mismo: una ramificación genera dos ramas paralelas que se fusionan...

CIE L678
Orphanet
720
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Pili gemini

#3433

Pili gemini define una situación en la que la punta de la papila del folículo piloso se divide en la fase anágena, dando lugar al crecimiento de dos tallos pilosos que emergen a tr...

CIE L678
Orphanet
79492
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Pili torti

#2157

El pilo torti es una anomalía del tallo del pelo que se caracteriza por un pelo liso que se retuerce a intervalos irregulares. El pelo es normal al nacimiento pero progresivamente...

CIE Q841
Orphanet
2889
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Pilomatrixoma

#3900

Es un tumor benigno poco frecuente derivado de las células pilosas que se desarrolla mayoritariamente en adultos jóvenes (por lo general antes de los 20 años de edad). Se caracteri...

CIE D233
Orphanet
91414
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Pineoblastoma

#7300

El pineoblastoma es un tumor neuroectodérmico primitivo supratentorial (PNETs) de tipo maligno, poco frecuente, hallado principalmente en niños (menos del 10% de los casos se prese...

CIE C753
Orphanet
251909
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Pineocitoma

#7301

El pineocitoma es la forma menos agresiva de los tumores del parénquima pineal. Se manifiesta con síntomas como el síndrome de Parinaud (un grupo de anomalías en el movimiento ocul...

CIE D445
Orphanet
251912
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Pioderma gangrenoso

#2763

Es una dermatosis neutrofílica inflamatoria principalmente estéril caracterizada por ulceraciones cutáneas recurrentes con un exudado mucopurulento o hemorrágico. (INSERM; ORPHANET...

CIE L88
Orphanet
48104
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Pioderma gangrenoso ampolloso

#10316

Es un subtipo poco frecuente de pioderma gangrenoso caracterizado por vesículas agrupadas que se diseminan rápidamente y confluyen formando grandes ampollas que evolucionan hacia ú...

CIE L88
Orphanet
538869
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026