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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

Es una anomalía congénita poco frecuente de la vena cava inferior caracterizada por la presencia postnatal de un remanente de la válvula de Eustaquio, que puede ser asintomática y...

CIE Q268
Orphanet
99120
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#5092

Es una anomalía congénita poco frecuente de las grandes arterias caracterizada por un vaso extrapericárdico procedente de la aorta ascendente proximal y que llega a la arteria braq...

CIE Q254
Orphanet
99076
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

La persistencia hereditaria de alfa-fetoproteína es una enfermedad genética benigna que se caracteriza por una persistencia de niveles altos de alfa-fetoproteína (AFP) a lo largo d...

CIE R772
Orphanet
168615
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Peste

#627

La peste es una enfermedad contagiosa grave causada por la bacteria Gram-negativa Yersinia pestis. (INSERM; ORPHANET)

CIE A200
Orphanet
707
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#1839

Los pezones supernumerarios familiares, son una malformación mamaria poco frecuente caracterizada por la presencia, en varios miembros de una familia, de uno o más pezones y/o su t...

CIE Q833
Orphanet
2456
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

PGM1-CDG

#8670

Es un trastorno de origen genético, congénito y poco frecuente de la glicosilación y del almacenamiento del glucógeno caracterizado por un amplio rango de manifestaciones clínicas,...

CIE E778
Orphanet
319646
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

PGM3-CDG

#9621

PGM3-CDG, es un trastorno congénito y poco frecuente de glicosilación, causado por mutaciones en el gen PGM3, y caracterizado por un inicio neonatal e infantil de infecciones recur...

CIE E778
Orphanet
443811
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Picnoacondrogénesis

#2236

Es una osteocondrodisplasia esquelética letal, caracterizada por osteosclerosis generalizada grave. (INSERM; ORPHANET)

CIE Q788 OMIM 265880
Orphanet
3003
Ministerio
1393
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Picnodisostosis

#682

La picnodisostosis es una enfermedad genética lisosomal, caracterizada por: osteosclerosis en el esqueleto, estatura baja y fragilidad ósea. (INSERM; ORPHANET)

CIE Q788 OMIM 265800
Orphanet
763
Ministerio
1394
Actualización
29/05/2026