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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

Enfermedad huérfana

Afaquia primaria congénita

#3468

Es un defecto poco frecuente del desarrollo durante la embriogénesis caracterizado por la ausencia del cristalino. La CPAK (por sus siglas en inglés) puede estar asociada a defecto...

CIE Q123
Orphanet
83461
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Afasia logopénica progresiva

#7205

Es una forma de afasia progresiva primaria (APP) caracterizada por una afectación de la recuperación y denominación de palabras sueltas y una alteración de la repetición con poca c...

CIE G310
Orphanet
250831
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Afasia progresiva no fluente

#5397

Es una forma de demencia frontotemporal (DFT), caracterizada por agramatismo, habla laboriosa, alexia y agrafia, frecuentemente acompañada de apraxia del habla (ADH). La comprensió...

CIE G310
Orphanet
100070
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Afasia progresiva primaria

#4226

La afasia progresiva primaria (APP) es un trastorno neurodegenerativo caracterizado por un deterioro primario del lenguaje, con relativa preservación de otras facultades mentales d...

Orphanet
95432
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Afibrinogenemia familiar

#4965

Es un trastorno de la coagulación caracterizado por síntomas de sangrado debido a la ausencia total de fibrinógeno circulante. (INSERM; ORPHANET)

CIE D682
Orphanet
98880
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Agammaglobulinemia

#6494

Este término no caracteriza una enfermedad, sino un grupo de enfermedades. Para saber más acerca de las enfermedades incluidas bajo este término, puede consultar las clasificacione...

Orphanet
183669
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Agammaglobulinemia aislada

#7003

Es la forma no sindrómica de la agammaglobulinemia, una inmunodeficiencia primaria caracterizada por una deficiencia de gammaglobulinas y una predisposición asociada a infecciones...

CIE D800
Orphanet
229717
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#2614

Es una forma poco frecuente de agammaglobulinemia, una inmunodeficiencia primaria caracterizada por una disfunción inmunitaria variable con infecciones bacterianas frecuentes y rec...

CIE D800 OMIM 613500
Orphanet
33110
Ministerio
489
Actualización
29/05/2026

Es una forma clínicamente variable de agammaglobulinemia aislada, una inmunodeficiencia hereditaria, caracterizada por infecciones bacterianas recurrentes en los varones afectados...

CIE D800 OMIM 300755
Orphanet
47
Ministerio
60
Actualización
29/05/2026