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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

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11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

#7004

Este término no caracteriza una enfermedad, sino un grupo de enfermedades. Para saber más acerca de las enfermedades incluidas bajo este término, puede consultar las clasificacione...

Orphanet
229720
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es una enfermedad de las vías biliares poco frecuente caracterizada por la ausencia congénita de la vesícula biliar y del conducto cístico. La mayoría de los pacientes están asinto...

CIE Q440
Orphanet
440987
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#184

Es una malformación cerebral no sindrómica poco frecuente caracterizada por la ausencia congénita parcial o completa del cuerpo calloso. Los pacientes, a menudo, permanecen asintom...

CIE Q040
Orphanet
200
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#7748

Es una malformación cerebelosa, congénita y poco frecuente, caracterizado por agenesia completa o parcial del vermis cerebeloso, sin otras malformaciones o anomalías asociadas. Los...

CIE Q043
Orphanet
269203
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Agenesia cerebelosa aislada

#1127

Es una malformación del sistema nervioso central no sindrómica poco frecuente caracterizada por ausencia completa o casi completa del cerebelo con una fosa posterior de tamaño norm...

CIE Q043
Orphanet
1398
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

La agenesia completa de pericardio congénita es una malformación cardíaca poco frecuente, por lo general asintomática, caracterizada bien por la ausencia completa de todo el perica...

CIE Q248
Orphanet
99129
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#8709

La agenesia congénita del quiasma es una malformación rara, genética y no sindrómica del nervio craneal y aplasia nuclear caracterizada por la ausencia congénita del quiasma óptico...

CIE H474
Orphanet
324353
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#10004

Es una malformación poco frecuente del tracto urogenital caracterizada por la ausencia completa de los pliegues escrotales en el perineo entre el pene y el ano, con ambos testículo...

CIE Q552
Orphanet
495879
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#5081

La agenesia de la válvula mitral es una malformación cardíaca congénita poco frecuente, que se define como agenesia o hipoplasia grave de ambas valvas de la válvula mitral (agenesi...

CIE Q233
Orphanet
99062
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#4233

Es una malformación cardíaca congénita no sindrómica y poco frecuente caracterizada por la ausencia parcial o total de tejido valvular tricuspídeo y su aparato con presencia de un...

CIE Q224
Orphanet
95457
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026