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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

Enfermedad huérfana

Síndrome de boca ardiente

#8915

Es una enfermedad neurológica poco frecuente caracterizada por una sensación de ardor simétrica bilateral constante de la mucosa oral sin evidencia clínica de lesiones causales. Oc...

CIE K146
Orphanet
353253
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Bockenheimer

#6801

Es una anomalía vascular poco frecuente caracterizada por malformaciones venosas congénitas progresivas y circunscritas (flebectasias) que afectan principalmente a las extremidades...

CIE Q274
Orphanet
217008
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#1045

El síndrome de Bonneman-Meinecke-Reich es un síndrome de anomalías congénitas múltiples caracterizado por encefalopatía que se presenta predominantemente en el primer año de vida c...

CIE Q048 OMIM 225755
Orphanet
1261
Ministerio
1620
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Böök

#1046

Es un síndrome de displasia ectodérmica autosómico dominante caracterizado por aplasia premolar, hiperhidrosis y encanecimiento prematuro del cabello. Otros rasgos adicionales desc...

CIE Q824 OMIM 112300
Orphanet
1262
Ministerio
1621
Actualización
29/05/2026

El síndrome de Borjeson-Forssman-Lehmann (BFLS) es un síndrome de obesidad ligado al X poco frecuente, caracterizado por déficit intelectual, obesidad troncal, rasgos faciales cara...

CIE Q878
Orphanet
127
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#3028

Este síndrome se caracteriza por una disfunción variable de la mirada horizontal, sordera neurosensorial profunda y bilateral asociada, por lo general, con una malformación importa...

CIE Q878 OMIM 601536
Orphanet
69737
Ministerio
1624
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Bowen

#1052

Esta entidad ha sido excluida de la nomenclatura de enfermedades raras de Orphanet y transferida a Síndrome de Zellweger (INSERM; ORPHANET)

Orphanet
1271
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Bowen-Conradi

#1051

Es un defecto del desarrollo embrionario poco frecuente caracterizado por retraso del crecimiento pre- y postnatal de moderado a grave, microcefalia, apariencia facial característi...

CIE Q878 OMIM 211180
Orphanet
1270
Ministerio
1625
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Braddock

#2808

El síndrome de Braddock es un síndrome malformativo poco frecuente con anomalías congénitas múltiples, descrito en 2 hermanos, que se caracteriza por la asociación VACTERL-like en...

CIE Q878 OMIM 608406
Orphanet
52047
Ministerio
1959
Actualización
29/05/2026

El síndrome de braquidactilia preaxial de Temtamy es un síndrome de disostosis, genético y poco frecuente, caracterizado por braquidactilia preaxial, simétrica y bilateral asociada...

CIE Q872
Orphanet
363417
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026