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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

Es un trastorno neurológico genético poco común caracterizado por la aparición posnatal de grave retraso global del desarrollo, discapacidad intelectual profunda, microcefalia prog...

CIE G318
Orphanet
247198
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es una enfermedad retiniana poco frecuente, por lo general bilateral y simétrica, caracterizada por atrofia coriorretiniana no progresiva o de progresión lenta, cambios pigmentario...

CIE H355
Orphanet
251295
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Atrofia cortical posterior

#2849

Es una enfermedad neurológica poco frecuente caracterizada por afectación de las habilidades de procesamiento visual superiores y otras funciones corticales posteriores sin ninguna...

CIE G311
Orphanet
54247
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es un subtipo poco común de ataxia cerebelosa autosómica dominante tipo 1. Se caracteriza por movimientos involuntarios, ataxia, epilepsia, trastornos mentales, declive cognitivo y...

CIE G118 OMIM 125370
Orphanet
101
Ministerio
206
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Atrofia esencial de iris

#5036

Es una variante clínica del síndrome endotelial iridocorneal (ICE), que se caracteriza por una atrofia progresiva del iris y agujeros presentes en la superficie del iris, edema cor...

CIE H212
Orphanet
98981
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es una atrofia muscular bulboespinal poco frecuente caracterizada por hipotonía neonatal generalizada, parálisis espinal y pontobulbar progresiva, signos piramidales y sordera. Tam...

CIE G122
Orphanet
1217
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es una distrofia retiniana hereditaria muy poco frecuente caracterizada por atrofia coriorretiniana progresiva, miopía y cataratas de aparición temprana. (INSERM; ORPHANET)

CIE E724
Orphanet
414
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Atrofia hemifacial progresiva

#1009

La atrofia hemifacial progresiva (AHP) es un trastorno adquirido poco frecuente caracterizado por atrofia unilateral lentamente progresiva de la piel y de los tejidos blandos de la...

CIE G518
Orphanet
1214
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Atrofia macular en confetti

#6901

Es un trastorno adquirido y poco frecuente de disminución del tejido elástico de la dermis caracterizado por múltiples lesiones cutáneas maculares atróficas, hipopigmentadas, plana...

CIE L908
Orphanet
221142
Ministerio
No disponible
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29/05/2026

Enfermedad huérfana

Atrofia monomélica

#2947

La amiotrofia monomélica (AM) es un raro trastorno benigno de la neurona motora inferior que se caracteriza por debilidad y atrofia muscular en la parte distal de las extremidades...

CIE G128
Orphanet
65684
Ministerio
No disponible
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29/05/2026

Enfermedad huérfana

Atrofia multisistémica

#93

La atrofia multisistémica (AMS) es un trastorno neurodegenerativo caracterizado por una insuficiencia neurovegetativa (cardiovascular, urinaria o ambas), parkinsonismo, discapacida...

CIE G233 OMIM 146500
Orphanet
102
Ministerio
207
Actualización
29/05/2026

La atrofia multisistémica de tipo cerebeloso (AMS-c) es una forma de atrofia multisistémica (AMS; ver este término) con rasgos predominantemente cerebelosos como marcha atáxica y a...

CIE G233
Orphanet
227510
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026