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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

Enfermedad huérfana

Atresia duodenal

#1003

Es una malformación intestinal poco frecuente, no sindrómica, caracterizada por la obliteración total, aunque en segmentos cortos, de la luz intestinal. (INSERM; ORPHANET)

CIE Q410 OMIM 223400
Orphanet
1203
Ministerio
204
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Atresia esofágica

#999

Es una malformación congénita poco frecuente caracterizada por una interrupción en la continuidad del esófago, con o sin comunicación persistente con la tráquea. La presentación cl...

CIE Q390
Orphanet
1199
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Atresia intestinal múltiple

#1733

La atresia intestinal múltiple es una forma poco frecuente de atresia intestinal que se caracteriza por la presencia de numerosos segmentos atrésicos en el intestino delgado, el du...

CIE Q438 OMIM 243150
Orphanet
2300
Ministerio
1085
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Atresia mitral

#1004

Es una malformación cardíaca congénita no sindrómica poco frecuente caracterizada por una válvula mitral imperforada o ausente. En la mayoría de los casos, existe una conexión auri...

CIE Q232
Orphanet
1205
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es una enfermedad de base genética poco frecuente caracterizada por atresia de coanas y linfedema de las extremidades inferiores de inicio precoz. Otras características descritas i...

CIE Q820
Orphanet
99141
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Atresia tricuspídea

#1007

Es una malformación cardíaca congénita poco frecuente caracterizada por la ausencia de anillo valvular tricúspide (ausencia de conexión/unión auriculoventricular derecha) o por una...

CIE Q224 OMIM 605067
Orphanet
1209
Ministerio
205
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Atresia uretral

#96

Es una obstrucción fetal del tracto urinario inferior LUTO; por sus siglas en inglés muy poco frecuente caracterizada por el cierre o la ausencia de desarrollo de una apertura en l...

CIE Q643
Orphanet
105
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Atresia vaginal

#2944

Es una malformación vaginal poco frecuente caracterizada por la obstrucción congénita del tracto de salida uterovaginal debido al fracaso del seno urogenital para formar el aspecto...

CIE Q520
Orphanet
65681
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#3622

Es una forma hereditaria poco frecuente de alopecia que se caracteriza por una irreversible pérdida de pelo durante el periodo neonatal en todas las áreas del cuerpo con vello, aso...

CIE L658
Orphanet
86819
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#9010

Es un trastorno neurodegenerativo, genético y poco frecuente, caracterizado por ventriculomegalia y atrofia simétrica y progresiva de la corteza cerebral gris y sustancia blanca (p...

CIE G318
Orphanet
363969
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026