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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

Enfermedad huérfana

Porfiria cutánea tarda

#5507

Es la forma más común de porfiria hepática crónica y está caracterizada por fotodermatitis ampollosa. (INSERM; ORPHANET)

CIE E801 OMIM 176090 176100
Orphanet
101330
Ministerio
1420
Actualización
29/05/2026
#3292

La porfiria eritropoyética congénita, o enfermedad de Günther, es una forma de porfiria eritropoyética caracterizada por una fotodermatosis muy grave y mutilante. (INSERM; ORPHANET...

CIE E800 OMIM 263700
Orphanet
79277
Ministerio
1421
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Porfiria hepática aguda

#4215

Es un subgrupo poco frecuente de porfirias caracterizado por la ocurrencia de crisis neuroviscerales, con o sin signos cutáneos. Engloban cuatro enfermedades: porfiria aguda interm...

Orphanet
95157
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Porfiria Hepática Aguda

#11000

Contenido clínico complementario disponible próximamente para esta enfermedad.

CIE E802 OMIM En revisión
Orphanet
No disponible
Ministerio
2224
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Porfiria hepática crónica

#4217

Las porfirias hepáticas crónicas representan un subgrupo de porfirias caracterizadas por fotodermatitis ampollosa causada por una deficiencia de uroporfirinógeno descarboxilasa (UR...

CIE E802 OMIM En revisión
Orphanet
95161
Ministerio
1422
Actualización
29/05/2026
#4216

Es una forma muy poco frecuente de porfiria hepática crónica caracterizada por fotodermatitis ampollosa. (INSERM; ORPHANET)

CIE E802
Orphanet
95159
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

La porfiria de Doss o por deficiencia de delta-aminolevulínico-deshidratasa (DALAD) es una forma extremadamente infrecuente de porfiria hepática aguda caracterizada por crisis neur...

CIE E802
Orphanet
100924
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Porfiria variegata

#3418

La porfiria variegata es una forma de porfiria hepática aguda caracterizada por la aparición de crisis neuroviscerales con o sin la presencia de lesiones cutáneas. (INSERM; ORPHANE...

CIE E802
Orphanet
79473
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Poroqueratosis

#3344

Este término no caracteriza una enfermedad, sino un grupo de enfermedades. Para saber más acerca de las enfermedades incluidas bajo este término, puede consultar las clasificacione...

Orphanet
79358
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es una enfermedad poco frecuente de la piel, y la forma más frecuente de poroqueratosis, caracterizada por la presencia de varias placas anulares de pequeño tamaño con un borde que...

CIE Q828
Orphanet
79152
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026