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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

Enfermedad huérfana

Poroqueratosis de Mibelli

#655

Es una enfermedad poco frecuente de la piel caracterizada por la presencia de placas anulares, únicas o múltiples, de un color pardo y de un tamaño variable ocasionalmente confluen...

CIE Q828
Orphanet
735
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Poroqueratosis genética

#6432

Este término no caracteriza una enfermedad, sino un grupo de enfermedades. Para saber más acerca de las enfermedades incluidas bajo este término, puede consultar las clasificacione...

Orphanet
183444
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es una enfermedad de origen genético poco frecuente, y una forma poco común de poroqueratosis que se presenta principalmente en la adolescencia, caracterizada por pequeñas pápulas...

CIE Q828
Orphanet
737
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Esta entidad ha sido excluida de la nomenclatura de enfermedades raras de Orphanet y transferida a Queratodermia palmoplantar punctata tipo 2 (INSERM; ORPHANET)

CIE Q828
Orphanet
736
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Pouchitis

#6814

Contenido clínico complementario disponible próximamente para esta enfermedad.

CIE K918
Orphanet
217067
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

PPoma

#4404

El PPoma es un tipo de tumor endocrino pancreático (consulte este término) que hipersecreta el polipéptido pancreático (PP) pero no produce un síndrome de hipersecreción (es no fun...

CIE E168
Orphanet
97278
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Preeclampsia

#7783

Es un trastorno hipertensivo del embarazo caracterizado por hipertensión de nueva aparición con proteinuria que se presenta después de las 20 semanas de gestación y que, dependiend...

CIE O142
Orphanet
275555
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Priapismo de bajo flujo

#5794

Contenido clínico complementario disponible próximamente para esta enfermedad.

CIE N483
Orphanet
140949
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es una enfermedad priónica humana poco frecuente caracterizada por el acúmulo de una proteína priónica anómala notablemente menos resistente a las proteasas que en otras enfermedad...

CIE A818
Orphanet
454742
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Proboscis lateralis

#5820

Es una anomalía facial congénita poco frecuente caracterizada por el fallo en el desarrollo externo de un lado de la nariz, que es reemplazado por una estructura tubular compuesta...

CIE Q308
Orphanet
141099
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026