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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

Enfermedad huérfana

Auriculo-osteo-displasia

#105

Es una enfermedad muy infrecuente caracterizada por displasia ósea múltiple, pabellones auriculares característicos (alargamiento del lóbulo, que está pegado y acompañado de otro l...

CIE Q875 OMIM 109000
Orphanet
114
Ministerio
221
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Aurocefalosindactilia

#1013

Esta entidad ha sido excluida de la nomenclatura de enfermedades raras de Orphanet y transferida a Síndrome de Saethre-Chotzen (INSERM; ORPHANET)

Orphanet
1219
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

La ausencia congénita de antebrazo y mano, es un defecto congénito poco frecuente del desarrollo embrionario, caracterizado por la detención, uni- o bilateral, del desarrollo proxi...

CIE Q712
Orphanet
294979
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#860

Es una anomalía congénita poco frecuente de los grandes vasos que, por lo general, se presenta con disnea, infecciones respiratorias frecuentes, hemoptisis y edema pulmonar de alti...

CIE Q257
Orphanet
980
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#861

La agenesia de la arteria carótida interna (ICA) (uni o bilateral) es un defecto del desarrollo que puede ser asintomático o producir lesiones cerebrovasculares. Es una malformació...

CIE Q281
Orphanet
981
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Ausencia de vena innominada

#5125

Es una anomalía congénita poco frecuente de los grandes vasos caracterizada por ausencia de la vena braquiocefálica izquierda (o vena innominada), lo que resulta en una vasculatura...

CIE Q268
Orphanet
99112
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Ausencia del cuerpo uterino

#6332

Es una malformación utero-vaginal no sindrómica y poco frecuente caracterizada por un útero con poco desarrollo, que varía desde la ausencia completa hasta la presencia de cuernos...

CIE Q510
Orphanet
180142
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026