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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

#3840

Es la forma más leve del espectro del síndrome otopalatodigital, caracterizado por displasia esquelética generalizada, leve discapacidad intelectual, hipoacusia conductiva y anomal...

CIE Q870
Orphanet
90650
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#3841

Es una forma grave de trastorno del espectro del síndrome otopalatodigital. Está caracterizado por dismorfia facial, grave displasia esquelética con afectación del esqueleto axial...

CIE Q870
Orphanet
90652
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome otodental

#2080

El síndrome otodental es una enfermedad hereditaria muy rara caracterizada por la presencia de caninos y molares extremadamente grandes (globodoncia) asociados a una pérdida de aud...

CIE K002 OMIM 166750
Orphanet
2791
Ministerio
1318
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome otomandibular

#5830

Esta entidad ha sido excluida de la nomenclatura de enfermedades raras de Orphanet y transferida a Espectro óculo-aurículo-vertebral (INSERM; ORPHANET)

CIE Q870
Orphanet
141136
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome PAGOD

#869

El síndrome PAGOD es un síndroome grave del desarrollo caracterizado por anomalías congénitas múltiples que incluyen defectos cardiovasculares, hipoplasia pulmonar, defectos diafra...

CIE Q878 OMIM 202660
Orphanet
991
Ministerio
2040
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome PAPA

#3021

El síndrome de artritis piógena estéril, pioderma gangrenoso y acné (PAPA) es un raro trastorno pleiotrópico autoinflamatorio que afecta principalmente a articulaciones y piel. (IN...

CIE D898
Orphanet
69126
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome PAPASH

#10741

Contenido clínico complementario disponible próximamente para esta enfermedad.

Orphanet
641380
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome PARC

#2107

Es un síndrome por defecto del desarrollo embrionario, genético y poco frecuente, caracterizado por la asociación de poiquilodermia congénita, alopecia generalizada, retrognatismo...

CIE Q878 OMIM 600331
Orphanet
2825
Ministerio
2041
Actualización
29/05/2026
#6222

Es un trastorno neurológico de origen genético y poco frecuente caracterizado por la asociación de manifestaciones parkinsonianas (bradicinesia, rigidez y/o temblor de reposo) y pi...

CIE G20
Orphanet
171695
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome parkinsoniano raro

#3003

Este término no caracteriza una enfermedad, sino un grupo de enfermedades. Para saber más acerca de las enfermedades incluidas bajo este término, puede consultar las clasificacione...

Orphanet
68402
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Este término no caracteriza una enfermedad, sino un grupo de enfermedades. Para saber más acerca de las enfermedades incluidas bajo este término, puede consultar las clasificacione...

Orphanet
306679
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026