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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

Enfermedad huérfana

Síndrome PASH

#8026

Es una enfermedad cutánea poco frecuente perteneciente al espectro de los síndromes autoinflamatorios caracterizados por la tríada de pioderma gangrenoso (PG), hidradenitis supurat...

CIE D898
Orphanet
289478
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome PASS

#10742

Contenido clínico complementario disponible próximamente para esta enfermedad.

Orphanet
641385
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome PEHO

#2116

El síndrome PEHO (encefalopatía progresiva con edema, hipsarritmia y atrofia óptica) es un trastorno neurodegenerativo poco frecuente perteneciente al grupo de las encefalopatías p...

CIE G318
Orphanet
2836
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome PENS

#8524

Es un síndrome neurocutáneo, genético y poco frecuente, caracterizado por múltiples pápulas y placas queratósicas de pequeño tamaño, blanquecinas o amarillentas redondeadas o polic...

CIE Q825
Orphanet
313936
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

El síndrome periódico asociado a la criopirina (CAPS, siglas en inglés) define un grupo de enfermedades autoinflamatorias que se caracterizan por episodios recurrentes de ataques i...

Orphanet
208650
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome PFAPA

#2731

El síndrome PFAPA (fiebre periódica - estomatitis aftosa - faringitis - adenopatía) es un síndrome autoinflamatorio caracterizado por episodios febriles recurrentes asociados a est...

CIE E850 OMIM En revisión
Orphanet
42642
Ministerio
2043
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome PHACE

#2734

PHACE es un acrónimo inglés utilizado para describir un síndrome caracterizado por la asociación de malformaciones de fosa posterior cerebral, grandes hemangiomas faciales, anomalí...

CIE Q288 OMIM 606519
Orphanet
42775
Ministerio
2044
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome PHAVER

#2147

Es un síndrome de anomalías congénitas múltiples poco frecuente de herencia autosómica recesiva, caracterizado por la asociación de pterigia de las extremidades, anomalías cardíaca...

CIE Q878
Orphanet
2876
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome PIBIDS

#603

Esta entidad ha sido excluida de la nomenclatura de enfermedades raras de Orphanet y transferida a Tricotiodistrofia (INSERM; ORPHANET)

CIE L678 OMIM 601675
Orphanet
670
Ministerio
1861
Actualización
29/05/2026