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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

Enfermedad huérfana

Síndrome de Turner

#785

Es un síndrome poco frecuente de anomalías cromosómicas caracterizado por la pérdida total o parcial de un cromosoma X en pacientes con fenotipo femenino, que se manifiesta clínica...

CIE Q960 OMIM En revisión
Orphanet
881
Ministerio
1951
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Ulbright-Hodes

#2522

El síndrome de Ulbright-Hodes se caracteriza por displasia renal, retraso del crecimiento, focomelia o mesomelia, fusión radiohumeral, anomalías costales, anomalías de los genitale...

CIE Q878 OMIM 266910
Orphanet
3404
Ministerio
1952
Actualización
29/05/2026
#6698

El síndrome de úlcera rectal solitaria (SRUS) es una enfermedad rectal poco frecuente que se caracteriza por sangrado rectal, dolor abdominal, pasaje de moco, sensación de evacuaci...

CIE K626
Orphanet
209964
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de uñas amarillas

#595

Es una rara enfermedad sindrómica de anomalías de las uñas caracterizada por la tríada variable de uñas amarillas características, manifestaciones respiratorias crónicas y linfedem...

CIE L605
Orphanet
662
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#2526

Es una discapacidad intelectual sindrómica poco frecuente caracterizada por déficit intelectual, talla baja, obesidad, anomalías genitales y contracturas en las manos y/o los dedos...

CIE Q878
Orphanet
3409
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Usher

#789

Es una ciliopatía poco frecuente caracterizada por una hipoacusia neurosensorial congénita o de inicio en la infancia y retinosis pigmentaria (RP) que se presenta en una segunda fa...

CIE H355 OMIM 276901
Orphanet
886
Ministerio
1956
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Usher tipo 1

#7026

Es una ciliopatía poco frecuente caracterizada por hipoacusia congénita profunda, retinitis pigmentaria y disfunción vestibular. La retinosis pigmentaria produce pérdida de la visi...

CIE H355
Orphanet
231169
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Usher tipo 2

#7027

Es una ciliopatía poco frecuente caracterizada por hipoacusia congénita de moderada a severa, retinosis pigmentaria que se desarrolla en la primera o segunda década de vida y funci...

CIE H355
Orphanet
231178
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Usher tipo 3

#7028

Es una ciliopatía poco frecuente caracterizada por pérdida progresiva de audición y visión en las primeras décadas de vida y, en algunos casos, disfunción vestibular. Los pacientes...

CIE H355
Orphanet
231183
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026