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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

Es un síndrome hipereosinofílico poco frecuente caracterizado por hipereosinofilia producida por eosinófilos reactivos/ no clonales secundaria a una afección médica subyacente y qu...

CIE D475
Orphanet
314962
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

El síndrome hipertelorismo - microtia - hendidura facial, o síndrome HMC, es un síndrome muy raro caracterizado por la combinación de hipertelorismo, fisura labiopalatina y microti...

CIE Q870
Orphanet
2213
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#3869

Es un síndrome caracterizado por ictiosis e hipotricosis congénita. Se ha descrito en tres miembros de una familia árabe israelí consanguínea. El síndrome se transmite como un rasg...

CIE Q808
Orphanet
91132
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome hydrolethalus

#1656

El síndrome hidroletal (SHL) es un cuadro polimarformativo grave fetal caracterizado por rasgos dismórficos craneofaciales y anomalías en el sistema nervioso central, corazón, vías...

CIE Q878 OMIM 236680, 614120
Orphanet
2189
Ministerio
2000
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome IBIDS

#414

Esta entidad ha sido excluida de la nomenclatura de enfermedades raras de Orphanet y transferida a Tricotiodistrofia (INSERM; ORPHANET)

CIE Q808 OMIM 601675
Orphanet
453
Ministerio
2001
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome ICF

#1712

El síndrome de inmunodeficiencia, inestabilidad de la región centromérica y anomalías faciales (ICF) es una enfermedad rara autosómica recesiva que se caracteriza por una inmunodef...

CIE D848 OMIM 242860, 614069
Orphanet
2268
Ministerio
2002
Actualización
29/05/2026
#9664

Es una enfermedad adquirida y poco frecuente del músculo esquelético caracterizada por debilidad grave de los músculos extensores del cuello ocasionando cifosis progresiva y reduct...

CIE G728
Orphanet
447881
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome IMAGe

#3526

Es una enfermedad genética poco frecuente caracterizada por restricción del crecimiento intrauterino, displasia metafisaria, hipoplasia suprarrenal congénita y anomalías genitales...

CIE Q871 OMIM 614732
Orphanet
85173
Ministerio
1750
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome intermedio DEND

#5350

Es un síndrome de diabetes mellitus neonatal, de origen genético y poco frecuente. Es una variante del síndrome DEND caracterizada clínicamente por diabetes mellitus neonatal insul...

CIE P702
Orphanet
99989
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026