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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

Enfermedad huérfana

Síndrome uña-rótula

#1949

Es una disostosis patelar hereditaria poco frecuente caracterizada por hipoplasia o aplasia de las uñas y rótulas, displasia de codo y presencia de cuernos ilíacos, así como anomal...

CIE Q872 OMIM 161200
Orphanet
2614
Ministerio
2056
Actualización
29/05/2026
#2534

Es un síndrome de anomalías congénitas múltiples muy poco frecuente caracterizado por talla baja, dismorfia facial (cara alargada, hipertelorismo, puente nasal ancho y alto, epican...

CIE Q870
Orphanet
3424
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

El síndrome venoso de la salida torácica (VTOS) es una forma del síndrome de salida torácica (TOS; consulte este término) que manifiesta dolor unilateral (raramente bilateral) en u...

CIE G540
Orphanet
357131
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome VEXAS

#10544

Contenido clínico complementario disponible próximamente para esta enfermedad.

CIE M358
Orphanet
596753
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#3466

Es una enfermedad vulvovaginal no malformativa poco frecuente caracterizada por una combinación de liquen plano (LP) erosivo o descamativo de las mucosas vulvar, vaginal y gingival...

CIE L438 OMIM En revisión
Orphanet
83453
Ministerio
2057
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome W

#2090

Es un síndrome dismórfico/ con múltiples anomalías congénitas poco frecuente caracterizado por discapacidad intelectual de moderada a grave, signos y síntomas neurológicos (como cr...

CIE Q878 OMIM 311450
Orphanet
2804
Ministerio
2058
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome WAGR

#796

Es un trastorno genético poco frecuente caracterizado por la asociación de aniridia total o parcial, anomalías genitourinarias (que van desde la ambigüedad sexual hasta la ectopia...

CIE C64
Orphanet
893
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome WHIM

#2805

El síndrome WHIM (verrugas, hipogammaglobulinemia, infecciones y mielocatexis) es una enfermedad inmunitaria congénita autosómica dominante caracterizada por la retención anómala d...

CIE D818 OMIM 193670
Orphanet
51636
Ministerio
1970
Actualización
29/05/2026
#2562

Es una anemia aplásica constitucional poco frecuente caracterizada por grave anemia hipo/aplásica o pancitopenia asociada a anomalías esqueléticas (tales como defectos radio/cubita...

CIE D610
Orphanet
3466
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome X frágil

#811

Es una enfermedad de origen genético poco frecuente que cursa con discapacidad intelectual de leve a grave, pudiendo asociar trastornos de conducta y rasgos físicos característicos...

CIE Q992 OMIM 300624 311360
Orphanet
908
Ministerio
2199
Actualización
29/05/2026