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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

Enfermedad huérfana

Sirenomelia

#2347

Es una anomalía congénita poco frecuente y letal que podría representar la forma más grave de disgenesia caudal y que se caracteriza por la fusión de las extremidades inferiores (t...

CIE Q872 OMIM 600145
Orphanet
3169
Ministerio
2071
Actualización
29/05/2026
#749

Es una neoplasia anexial no maligna poco frecuente que se origina en las glándulas sudoríparas apocrinas o ecrinas. Histológicamente, está caracterizado por invaginaciones quística...

CIE D239
Orphanet
840
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Siringomielia

#2431

Se define como la presencia de cavidades intramedulares llenas de líquido cefalorraquídeo (LCR) (syrinx), ya sea como resultado de una causa conocida (siringomielia secundaria, SS)...

CIE G950 OMIM 186700
Orphanet
3280
Ministerio
2072
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Siringomielia familiar

#9070

Contenido clínico complementario disponible próximamente para esta enfermedad.

CIE Q064
Orphanet
370034
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Siringomielia idiopática

#5252

La siringomielia idiopática es una malformación rara, no-sindrómica del sistema nervioso central caracterizada por la presencia de una cavidad llena de líquido orientada longitudin...

CIE G950
Orphanet
99858
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Siringomielia primaria

#5250

Es una malformación poco frecuente del sistema nervioso central caracterizada por una cavidad de orientación longitudinal llena de líquido (siringe) dentro de la médula espinal, qu...

CIE Q064
Orphanet
99856
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Siringomielia secundaria

#5251

Es una enfermedad medular poco frecuente, que se define como el desarrollo de una cavidad llena de líquido o fístula en el interior de la médula espinal, debido a un bloqueo de la...

CIE G950
Orphanet
99857
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Sitosterolemia

#2152

Es una enfermedad autosómica recesiva poco frecuente de almacenamiento de esteroles, caracterizada por el acúmulo de fitoesteroles en sangre y tejidos. Los hallazgos clínicos inclu...

CIE E780 OMIM 210250
Orphanet
2882
Ministerio
2073
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Situs ambiguus

#5915

Es un defecto del desarrollo embrionario, de origen genético y poco frecuente, caracterizado por una transposición especular parcial de los órganos intratorácicos y/o intraabdomina...

CIE Q893
Orphanet
157769
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

SLC35A1-CDG

#7080

El trastorno congénito de la glicosilación tipo IIf (CDG-IIf) es una forma extremadamente poco frecuente del síndrome CDG (consulte este término) que, en el único caso registrado,...

CIE E778
Orphanet
238459
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

SLC35A2-CDG

#8929

Es un trastorno congénito de la glicosilación, poco frecuente, caracterizado por grave retraso global del desarrollo, encefalopatía epiléptica temprana, hipotonía muscular, rasgos...

CIE E778
Orphanet
356961
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

SLC39A8-CDG

#9854

Es un trastorno congénito y poco frecuente de la glicosilación caracterizado por un inicio en la lactancia de retraso global del desarrollo, grave discapacidad intelectual, hipoton...

CIE E778
Orphanet
468699
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026