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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

Enfermedad huérfana

Síndrome tipo PEHO

#5226

Es una enfermedad neurológica genética poco frecuente, caracterizada por una encefalopatía progresiva, crisis de inicio temprano con un patrón hipsarrítmico, edema facial y de las...

CIE G934
Orphanet
99807
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#2465

Es un trastorno renal sindrómico poco frecuente caracterizado por enfermedad renal, neurológica y tiroidea asociada a trombocitopenia. No ha habido más casos descritos en la litera...

CIE N158 OMIM 274240
Orphanet
3327
Ministerio
2089
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome trico-dental

#2485

Es un síndrome de displasia ectodérmica poco frecuente caracterizado por la asociación de cabello escaso, fino, seco y de crecimiento lento con anomalías dentales variables, como o...

CIE Q824 OMIM 601453
Orphanet
3351
Ministerio
2051
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome trico-dento-óseo

#2486

La displasia trico-dento-ósea (TDO) pertenece al grupo de displasias ectodérmicas y se caracteriza por cabellos crespos o rizados desde el nacimiento, hipoplasia del esmalte con de...

CIE Q824 OMIM 190320
Orphanet
3352
Ministerio
2052
Actualización
29/05/2026
#1048

El síndrome trico-retino-dento-digital es un síndrome de displasia ectodérmica autosómica dominante, que se caracteriza por un síndrome de cabello impeinable (consulte este término...

CIE Q824 OMIM 191482
Orphanet
1264
Ministerio
1622
Actualización
29/05/2026
#8740

Este término no caracteriza una enfermedad, sino un grupo de enfermedades. Para saber más acerca de las enfermedades incluidas bajo este término, puede consultar las clasificacione...

Orphanet
324764
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#3141

Es una enfermedad genética poco frecuente caracterizada por cabello escaso, adelgazamiento lateral de las cejas, leve dismorfia facial (punta nasal bulbosa, filtrum largo y plano,...

CIE Q871 OMIM 190350, 190351
Orphanet
77258
Ministerio
2053
Actualización
29/05/2026

Es un síndrome poco frecuente de anomalías congénitas múltiples caracterizado por la asociación de discapacidad intelectual y numerosas anomalías, como piel redundante, exostosis c...

CIE Q878
Orphanet
502
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome tricodérmico

#5184

Es un síndrome de displasia ectodérmica, genético y poco frecuente que se caracteriza por anomalías de la piel, el cabello y las uñas (por ejemplo, ictiosis generalizada, alopecia...

CIE Q824
Orphanet
99688
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome triple A

#775

El síndrome triple A es una enfermedad multisistémica muy poco frecuente, que se caracteriza por insuficiencia suprarrenal con déficit aislado de glucocorticoides, acalasia, alacri...

CIE E274 OMIM 231550, 615510
Orphanet
869
Ministerio
2054
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome ulnar-mamario

#2326

Es un síndrome poco frecuente de anomalías congénitas caracterizado por un espectro variable de defectos cubitales, hipoplasia de las glándulas mamarias y apocrinas y anomalías gen...

CIE Q718 OMIM 181450
Orphanet
3138
Ministerio
2055
Actualización
29/05/2026