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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

Enfermedad huérfana

COG1-CDG

#7623

El trastorno congénito de la glicosilación tipo IIg (CDG-IIg) es una forma extremadamente poco frecuente del síndrome CDG (consulte este término) que, en los pocos casos registrado...

CIE E778
Orphanet
263508
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

COG2-CDG

#9513

Es un trastorno congénito y poco frecuente de la glicosilación causado por mutaciones en el gen COG2 y caracterizado por una presentación normal al nacimiento, seguida de un deteri...

CIE E778
Orphanet
435934
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

COG4-CDG

#7622

El trastorno congénito de la glicosilación tipo IIj (CDG-IIj) es una forma extremadamente poco frecuente del síndrome CDG (consulte este término) que, en el único caso registrado h...

CIE E778
Orphanet
263501
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

COG5-CDG

#7620

El trastorno congénito de la glicosilación tipo IIi (CDG-IIi) es una forma extremadamente poco frecuente del síndrome CDG (consulte este término) que, en el único caso registrado h...

CIE E778
Orphanet
263487
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

COG6-CGD

#9801

Es un trastorno congénito poco frecuente de la glicosilación caracterizado por el inicio neonatal de retraso global del desarrollo, hipotonía, retraso del crecimiento, anomalías he...

CIE E778
Orphanet
464443
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

COG7-CDG

#3332

Es un trastorno caracterizado por dismorfia, displasia esquelética, hipotonía, hepatoesplenomegalia, ictericia, insuficiencia cardíaca, infecciones recurrentes y epilepsia. Hasta l...

CIE E778 OMIM 608779
Orphanet
79333
Ministerio
1648
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

COG8-CDG

#4222

Los síndromes CDG (defectos congénitos de la glicosilación) son un grupo de trastornos autosómicos recesivos que afectan a la síntesis de glicoproteínas. El síndrome CDG tipo IIh e...

CIE E778 OMIM 611182
Orphanet
95428
Ministerio
1558
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Colagenoma cutáneo familiar

#2829

Es un nevo de tejido conectivo caracterizado por múltiples nódulos asintomáticos de color carne distribuidos simétricamente en el tronco y en la parte superior de los brazos (princ...

CIE L948
Orphanet
53296
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es una enfermedad cutánea de origen genético muy poco frecuente caracterizada por la eliminación transepidérmica de las fibras de colágeno dérmicas que se manifiesta clínicamente c...

CIE L871
Orphanet
79147
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Colangiocarcinoma

#3038

El colangiocarcinoma (CCA) es un tumor del conducto biliar (BTC) que se origina en el epitelio del árbol biliar, ya sea intra o extra hepático. (INSERM; ORPHANET)

CIE C248
Orphanet
70567
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Colangitis biliar primaria

#172

Es una enfermedad hepática colestásica autoinmune poco frecuente caracterizada por daño de los pequeños conductos biliares intrahepáticos de origen autoinmune que conduce a colesta...

CIE K743 OMIM 109720, 613007, 613008, 614220, 614221
Orphanet
186
Ministerio
276
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Colangitis esclerosante

#9655

Este término no caracteriza una enfermedad, sino un grupo de enfermedades. Para saber más acerca de las enfermedades incluidas bajo este término, puede consultar las clasificacione...

Orphanet
447771
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026